Dušnost/nedostatek dechu je častým průvodním symptomem v průběhu onemocnění. Příčinou je slabost dýchacího svalstva (bránice a mezižeberních svalů), ke které dochází s progresí nemoci. Může vzniknout v kterékoliv fázi onemocnění a vzácně může být prvním symptomem. Nemocní mají navíc obtíže se zahleněním a vykašláváním. To vše představuje vysoké riziko rozvoje zánětu plic, který společně s dechovým selháním jsou vedoucí příčiny úmrtí nemocných s ALS. Plicní funkce jsou ošetřujícím neurologem nebo plicním lékařem pravidelně sledovány. Dostatečně včas, ještě před rozvojem dechové nedostatečnosti, je nutné hovořit o možnostech udržování dechových funkcí a naplánovat další postup.

K prvním příznakům patří:

• zadýchávání i při malé námaze nebo jen mluvě,
• nemožnost ležet na rovné podložce pro nedostatek dechu
• nemožnost pořádně odkašlat.

Zpočátku jsou vhodná dechová cvičení, které nemocného učí provádět fyzioterapeut. V případě rozvoje infekce dýchacích cest je namístě řádná antibiotická léčba. Při pokročilejší dechové nedostatečnosti možno přistoupit k tzv. neinvazivní plicní ventilaci (NIV z angl. non-invasive ventilation), kdy s dýcháním nemocnému pomáhá vzduch z přístroje. Ten je k nosu a ústům přiváděn maskou, nejdřív jen v noci, dále v případě potřeby i přes den. Přístroj má pacient na nočním stolku. Tento typ umělé ventilace zmírňuje/odstraňuje nepříjemný pocit dušnosti a další symptomy spojené s vyšším obsahem oxidu uhličitého v krvi (časté noční probouzení se, noční můry, únava a ospalost přes den, ranní bolesti hlavy, zhoršení koncentrace a paměti). Nemocnému tak může přinést několik měsíců až let kvalitnějšího života. Avšak ne pro každého je léčba vhodná. Například pacienti s těžkým bulbárním syndromem (těžká porucha řeči a polykání) méně profitují z NIV z důvodu jeho horší tolerance atd. Toto vyšetření se provádí přes plicního lékaře, ošetřujícího neurologa většinou v tzv spánkových centrech.

Je stejně důležité udržovat dýchací cesty volné od hlenu a sekretů, které můžou být také zdrojem velké úzkosti a dyskomfortu a minimalizovat riziko aspirace. Používají se léky tzv. mukolytika ke zředění hlenů, pokud pacient stále dostatečně odkašlává, a bronchodilatancia k rozšíření průdušek. V případě velkého zahlenění a zhoršeného odkašlávání může být prospěšným odsávačka či manuálně nebo speciálním přístrojem asistované odkašlávání (coughassist), které nemocného a jeho pečovatele naučí fyzioterapeut. (najdete v naší půjčovně pomůcek).

Poslední a nejméně používanou možností je invazivní plicní ventilace (NIV), která může prodloužit život i o několik let. Problematickým se stává kvalita života a načasování odpojení od ventilátoru. V našich podmínkách je již domácí plicní ventilace běžně dostupná. Toto by mělo být s pacientem a jeho pečovateli dostatečně včas probráno ještě před vznikem rizika akutního dechového selhání, aby nemocný mohl učinit dostatečně uvážené rozhodnutí. Již i v našich podmínkách je dostupný právní dokument, tzv. předem vyslovené přání (angl. advance directives). Jedná se o předem vyjádřené písemné svobodné rozhodnutí pacienta, v kterém vyslovuje souhlas či nesouhlas s poskytnutím určité zdravotní péče, pokud by se dostal do takového stavu, ve kterém by nebyl schopen se vyjádřit. Pacient tedy může předem odmítnout intubaci a umělou plicní ventilaci v pokročilejším stadiu onemocnění, kdy by mohlo dojít náhle k akutnímu selhání dechu a toto rozhodnutí předem napsat. Znění takového dokumentu je možné během života měnit.